Parkinsonin tauti ja parkinsonismit

Kortikobasaalinen degeneraatio (engl. corticobasal degeneration CBD, corticobasal ganglionic degeneration, corticonigral degeneration with achromasia – tälläkin lapsella on siis monta nimeä) on aiemmin mainittuja Parkinson-plus sairauksia selvästi harvinaisempi.

Sairaus yleensä alkaa 50 ikävuoden jälkeen ja sen keskimääräinen kesto on noin 8 vuotta. Sairautta luonnehtii alkuvaiheessa vahvasti toispuoleinen lihasjäykkyys, kömpelyys, liikuntavaikeudet ja raajan pakkoasennot useimmiten vailla merkittävää vapinaa. Aivokuorelta selkäytimeen kulkevien hermoratojen vauriosta johtuen voi esiintyä raajojen jäykkähalvauksen merkkejä (spastisuutta, jänneheijasteiden vilkkautta ja positiivinen Babinskin merkki).

Parkinson-lääkkeistä ei ole apua. Lihaskramppeja ja raajan virheasentoja voidaan helpottaa mm botuliinilla.

Sairauden nimen vapaa käännös voisi olla “monen eri aivoalueen rappeuma” ja nimi “monisysteemiatrofia” on käännös sen englanninkielisestä nimestä Multiple System Atrophy (MSA).

Nimellä halutaan kuvata sairautta, jossa hermosolukatoa voi esiintyä monilla eri alueilla aivoja. Tämän sairausnimikkeen alle on yhdistetty aiemmin eri nimillä kulkeneita sairauksia (esim. Shy–Dragerin oire-yhtymä, Striatonigraalinen degeneraatio ja Olivopontoserebellaarinen degeneraatio) sen jälkeen, kun ajateltiin sairauden oirekuvan vain vaihtelevan sen mukaan millä alueella kullakin henkilöllä eniten hermosolukatoa esiintyy.

Myös tämä sairaus alkaa tavanomaista Parkinsonin tautia aikaisemmin, keskimäärin vähän yli 50-vuoden iässä ja siihen liittyy parkinsonismin ja/tai ataksian lisäksi jo sairauden varhaisvaiheessa yleensä vahva-asteinen tahdosta riippumattoman (autonomisen) hermoston toiminnan häiriö.

Viimeksi mainittu häiriö näkyy pystyasennossa ilmenevänä liian matalana verenpaineena, johon liittyy pyörtyilytaipumus. Muita oireita ovat mm. impotenssi, ummetus, virtsan karkailu ja hikoilun väheneminen. Parkinson oireet ovat sairauden alussa monasti verraten lievät, eikä vapinaa yleensä esiinny. Sairauden edetessä tasapaino saattaa heikentyä ja asento muuttua kumaraksi jopa siten, että istuessa kaataa johonkin suuntaan. Edellä mainittu ”ataksia” ei liity parkinsonismiin tai Parkinsonin tautiin. Sillä tarkoitetaan pikkuaivojen rappeumasta johtuvia “nykiviä” ja epätarkkoja raajojen liikkeitä. Aivokuorelta selkäytimeen kulkevien hermoratojen vauriosta johtuen voidaan todeta myös raajojen jäykkähalvauksen merkkejä eli spastisuutta, vilkkaat jänneheijasteet ja positiivinen Babinskin merkki, joita Parkinsonin tautiin ei kuulu.

Eri MSA oireistojen sairauden kulku voi olla hyvinkin erilainen. Esimerkiksi osalla “striatonigraali degeneraatio”-potilaita voi oireiston kulku olla niin hidas, että heillä on odotettavissa lähes normaali eliniän pituus. Myös lääkevaste eri ryhmissä poikkeaa. Esimerkiksi striatonigraali-muodossa levodopa lääkkeet eivät auta, kun taas Shy-Drager-potilaista osa saa siitä selvästi apua liikuntaansa.

Sairaudesta käytetään joskus myös nimeä progressiivinen supranukleaarinen pare esi (PSP) tai sairauden kuvanneiden tutkijoiden mukaan (Steele–Richardson-Olszewskin oireyhtymä).

Tämä sairaus on tavallisin Parkinson-plus sairauksista ja on todennäköisesti alidiagnosoitu. Se tavallisimmin sekoitetaan Parkinsonin tautiin, harvemmin Alzheimerin tautiin. Ensioireet alkavat yleensä 50–60 vuoden iässä, harvemmin alle 50 vuotta vanhana. Sairauden kulku on Parkinsonin tautia nopeampi keston ollessa yleensä 5-10 vuotta.

Pääasialliset oireet ovat lihasten jäykkyys eritoten vartalon keskiviivaa lähellä olevissa lihaksissa (esim. niska), tasapainon vaikeudet, tuijottava katse, rajoittuneet silmien liikkeet (josta sairaus saanut nimensä) sekä nielemisvaikeudet. Vapinaa ei yleensä ole. Sairauden edetessä monelle ilmaantuu nielemisvaikeutta, puhe muuttuu epäselväksi ja esiintyy persoonallisuuden muutoksia ja muistihäiriöitä.

Parkinson-lääkkeet eivät yleensä auta tai auttavat vain hyvin vähän. Silmien liikehäiriö on diagnostinen. Potilaan pään ollessa paikallaan ei hän kykene seuraamaan katseellaan kohdetta (vaikkapa sormi) tutkijan siirtäessä sitä hänen edessään ylöspäin, mutta sormea paikallaan pitäessä ja potilaan päätä alaspäin kääntäessä silmät kääntyvät asianmukaisesti.

Lewyn-kappale -dementiaan (LKD) yhdistyy Alzheimerin taudin tapaan muistihäiriöt ja Parkinsonin taudin tapaiset liikehäiriöt.

Arvioidaan että ehkä noin 10 % dementia-potilaista sairastaa Lewyn-kappale dementiaa. Sairaus on yleisempi miehillä kuin naisilla ja se alkaa yleensä 50 ikävuoden jälkeen. Näillä potilailla dementiaan liittyy lihasjäykkyyttä, ilmeköyhyyttä, kaatumistaipumusta sekä lyhytaskelinen ja hidas kävely.

Parkinson lääkkeistä voi olla hyötyä liikuntaan, mutta ne voivat pahentaa potilaan taipumusta aistinharhoihin. Sairaus on saanut nimensä aivojen hermosoluissa olevista pienistä muutoksista, Lewy-kappaleista. Näitä esiintyy myös jossain määrin Parkinsonin taudissa ilman dementiaa. Sairaus on Parkinsonin tautia nopeammin etenevä.

Nyrkkisääntönä voi ajatella, että jos parkinsonismi on molemmin puoleinen, vapinaa ei juuri esiinny ja henkinen suorituskyky selvästi heikkenee 1-3 vuodessa, niin kyseessä on Lewyn kappale -dementia.

Parkinsonismiin voi liittyä oireisto, joissa ensiaskeleen ottaminen on ja/tai kävely katkeaa kesken, jalat ovat kuin liimatut lattiaan, vaikka keho haluaisi edetä.

Tämän jähmettymisen (engl. freezing) mekanismeja ei ymmärretä eikä sitä esiinny yksin tavanomaisessa Parkinsonin taudissa. “Liimajalkaa” oireena on todettu useassa keskushermoston sairaudessa, kuten edellä mainituissa progressiivinen supranukleaarisessa pareesissa, monisysteemiatrofiassa, mutta myös aivojen nestekierron häiriöissä (normotensiivinen hydrokefalus) ja aivoverenkierron häiriöissä (multi-infarkti-sairaudet).

Tunnetaan myös ilmeisesti aivan oma sairautensa, josta voi käyttää kotoisampaa nimeä “Liimajalka“ kuin sen englanninkielistä versiota “Progressive freezing gait”. Tällä tarkoitetaan verraten harvinaista sairautta, jossa potilaan ensiaskeleen ottaminen on vaikeutunut, hän ei kykene alkamaan kävelyä halutessaan ja jalat ovat kuin liimatut lattiaan. Vaimeimmassa muodossaan hän ei kykene kävelemään lainkaan, vaikka esimerkiksi makuulla ollessa tai tuolissa istuessaan voi heiluttaa jalkojaan normaalisti ja aivan samaan tapaan kuin kävelisi. Eräät ovat ajaneet polkupyörällä, vaikka eivät ole kyenneet kävelemään.

Merkillinen sairaus, jota ei pidä sotkea vaikkapa Parkinsonin tautiin. Näillä potilailla ei ole lihasjäykkyyttä, vapinaa eikä tahdonalaisten liikkeiden hitautta, jotka ovat ominaisia Parkinson-potilaille. Myöskään Parkinson-lääkkeistä ei ole apua.