Liikehäiriöistä riippumattomat Parkinsonin taudin oireet

Parkinsonin taudin diagnoosi perustuu pääoireina pidettyjen – lepovapinan, jäykkyyden, hidasliikkeisyyden ja tasapainohäiriöiden – esiintymiseen. Vaikka lääkkeitä taudin estämiseksi tai sen etenemisen hidastamiseksi ei vielä ole keksitty, voidaan oireita lievittää tehokkaasti esimerkiksi levodopavalmisteilla, dopamiiniagonisteilla ja MAO-B estäjillä.

Viime vuosina on yhä enenevässä määrin kiinnitetty huomiota oireisiin, jotka eivät suoranaisesti liity Parkinsonpotilaan motorisiin toimintoihin (taulukko). Vaikka kirjallisuudessa ja opetuksessa painotetaan näiden oireiden erityistä huomioimista, tämä ei aina toteudu käytännön potilastyössä. Liikehäiriöistä riippumattomat – ei motoriset oireet – saattavat kuitenkin aiheuttaa potilaalle suurempia ongelmia kuin liikehäiriöoireet, joiden taakse ne voivat myös piiloutua. Lääke- tai muu hoito näihin oireisiin on usein teholtaan vajavaista, eikä dopaminerginen lääkitys yleensä niihin pure (Lyytinen ja Kaakkola 2008; Titova ym. 2017). Liikehäiriöistä riippumattomat oireet heikentävät potilaan elämänlaatua ja tämänkin takia niihin pitäisi kiinnittää erityistä huomiota.

Parkinsonin taudin motoristen oireiden vaikeusasteen ja etenemisen arvioimiseen on olemassa monia arviointiasteikkoja; esimerkiksi Hoehn and Yahr -luokitus ja Unified Parkinsons Disease Rating Scale (UPDRS) ja sen uudempi versio (MDS-UPDRS). Nämä luokitukset ovat niin vakiintuneessa käytössä, että ne muodostavat perustan eri potilaiden ja myös eri tutkimusten vertailuun. Viime vuosina on kehitetty erilaisia asteikkoja myös ei-motoristen oireiden arvioimiseen. Osa niistä mittaa useita ei-motorisia oireita, kuten Non-Motor Symptom Scale (NMSS)(Chaudhuri ym. 2007), mutta monet on tarkoitettu vain tietyn oireen, kuten muisti- tai unihäiriön tai masennuksen, arvioon (Martinez-Martin ym. 2017).

Hajuaistin heikentyminen yleistä

Jopa 90 %:lla sairastuneista hajuaisti voi heiketä ja myöhemmin kadota (Doty 2012). Oire voi ilmetä vuosia ennen kuin tavanomaiset motoriset oireet ilmenevät. Oma-aloitteisesti potilaat eivät tästä oireesta useinkaan kerro eivätkä ole osanneet pitää sitä Parkinsonin taudin oireena. Hajuaistin heikkeneminen on aika epäspesifinen oire, ja myös Alzheimerin taudissa tavataan samantapainen muutos (Jokelainen ja Pulliainen 2004).

Kipuja joskus ennen liikehäiriöoireita

Useimmilla potilailla esiintyy Parkinsonin tautiin liittyviä kipuja ja noin puolet kuvaa niitä häiritseviksi (Fil ym. 2013). Kipuja voi myös esiintyä ennen motoristen oireiden ilmaantumista. Kivut voivat liittyä esim. lihas- ja nivelvaivoihin, mutta taudin edetessä ne liittyvät usein lisääntyneeseen lihasjäykkyyteen tai lihaskouristuksiin (dystonia). Kivut paikantuvat Parkinsonin taudissa tyypillisesti vartaloon tai raajojen tyviosiin. Etenkin hartia- ja olkavarsialueen kivut ovat yleisiä. Osalla potilaista on off-vaiheeseen liittyviä kipuja, jotka häviävät parkinsonlääkityksen auttaessa.
Tärkeää kipujen hoidossa on hyvän yleistilan ylläpitäminen, liikunta, rentoutus, venyttely ja fysioterapia sekä parkinsonlääkityksen tasapainottaminen. Myös aivostimulaatiosta (DBS) on kuvattu olevan hyötyä kipuihin (Kim ym. 2015). Tulehduskipulääkkeistä on harvoin selvää apua.

Masennus yleistä

Lievästä syvään vaihteleva masennus eli depressio on hyvin yleinen parkinsonpotilailla (Vataja 2008). Arvellaan, että noin 20 %:lla sairastuneista on vaikea masennustila. Lievempi masennus ilmenee potilaan motivaation puutteena ja alentuneena kiinnostuksena ympäristöön. Masennuksen vaikeutuessa juuri mikään ei saa potilasta tuntemaan mielihyvää. Osalla masennus liittyy tilanvaihteluihin: on-tilassa potilas on hyväntuulinen ja pirteä, kun taas off-tilassa hän on masentunut ja itkeskelevä (on-tilassa lääke vaikuttaa, off-tilassa lääkevaikutus puuttuu).

Masennukseen liittyy usein apatiaa eli tunteiden latistumista, välinpitämättömyyttä ja aloitekyvyn puutetta. Apatiaa voi ilmetä myös ilman, että potilas on varsinaisesti masentunut (den Brok ym. 2015).

Yksittäisistä oireista masennus heikentää eniten potilaan elämänlaatua (Kuopio 2008). On siksi tärkeää todeta masennus ajoissa ja kysellä myös potilaan läheisiltä oireiden esiintymistä. Vastaanotolle tullessaan potilaat ovat useimmiten on-tilassa, jolloin masennuksen oireet eivät ole niin ilmeisiä. Parkinsonin tautiin liittyvää masennusta hoidetaan kuten muitakin masennustiloja. Parkinsonpotilaille niin sanotut vanhemmat masennuslääkkeet sopivat antikolinergisten ominaisuuksien takia huonosti. Parkinsonin taudin hoitoon käytettävä pramipeksoli (Sifrol) ja rotigotiini (Neupro) saattavat helpottaa myös masennustiloja.

Ahdistuneisuus oireena joskus masennustakin vaikeampaa

Masennukseen usein liittyvä ahdistuneisuus voi olla masennustakin vaikeampi oire (Vataja 2008). Ahdistuneisuus saattaa myös liittyä tilanvaihteluihin: off-tilassa potilas tuntee voimakastakin ahdistuneisuutta, joka häviää on-tilassa. Pahimmillaan ahdistus voi ilmeta paniikkikohtauksina tai pelkotiloina. Tilanvaihteluihin liittyvää ahdistuneisuutta pyritään vähentämään dopaminergisilla lääkemuutoksilla. Muutoin ahdistuneisuutta voidaan hoitaa yleisesti masennuksen ja ahdistuksen hoitoon käytetyillä valmisteilla, kuten serotoniinilääkkeillä tai bentsodiatsepiineillä. Mistään lääkkeestä ei parkinsonpotilaiden osalta ole kuitenkaan tutkimukseen perustuvaa näyttöä.

Harhat ja psykoosi pitkään sairastaneiden ongelma

Harhojen, tyypillisesti näköharhojen, esiintyminen parkinsopotilailla lisääntyy sairauden edetessä (Vataja 2008). Jos harhoja ilmaantuu aivan taudin alkuvaiheessa, tämä viittaa siihen, että kyseessä on Lewyn kappale –tauti (-dementia) (Oinas ym. 1998; Väyrynen ym. 2018). Parkinsonin taudin myöhäisvaiheessa harhojen esiintyminen liittyy usein dementoitumiseen. Sekä dopaminerginen että antikolinerginen lääkitys lisää harhoja.

Taudin alkuvaiheessa potilas tunnistaa itsekin, että kyseessä on harha; hän voi esimerkiksi nähdä huoneessa aikaisemmin tuntemiaan henkilöitä, eläimiä tai esineitä. Myös ohimeneviä vilahduksia näkökentän laidoilla voi esiintyä.Vaikeammassa tilanteessa sairastunut pitää harhoja todellisina (ovat psykoosin merkki) ja tällöin ilmenee usein myös harhaluuloja (paranoiaa).

Harhojen hoidossa pyritään ensisijaisesti vähentämään lääkitystä niin, että lopulta jäljelle jäävät vain levodopavalmisteet. Hoitona käytetyistä psykoosilääkkeistä suurin osa pahentaa Parkinsonin taudin oireita. Soveltuvimpia ovat ketiapiini (Ketipinor, Seroquel) ja klotsapiini (Clozapin, Leponex). Viimeksi mainitun käyttö edellyttää säännöllisiä verikokeita, koska siihen voi liittyä hengenvaarallisia verenkuvan muutoksia. Myös muistilääke rivastigmiini (Exelon) saattaa vähentää harhoja erityisesti dementoituneilla potilailla. USA:ssa on kaupan serotoniiniin vaikuttava pimavanseriini, jonka käyttöaiheena on Parkinsonin taudin psykoottisten oireiden hoito.

Parkinsonin taudin muistisairaus hitaasti etenevä

Muistisairauden esiintyvyys Parkinsonin taudissa on merkitsevästi suurempi kuin verrokkiväestössä (Suhonen ym. 2008). Sekä synnyltään että taudinkulultaan muista muistisairauksista poikkeavan Parkinsonin taudin muistisairauden esiintyvyys on eri tutkimuksissa ollut keskimäärin 30 %. Taudin kesto ja ikä lisäävät selvästi muistihäiriöitä, joita voi olla jopa 80 %lla yli 15 vuotta sairastaneista.

Hitaasti etenevä ja asteittain alkava Parkinsonin taudin muistisairaus heikentää vähitellen jokapäiväisistä toiminnoista selviytymistä. Tyypillistä on tarkkaavaisuuden ja toiminnanohjauksen heikentyminen, hahmottamisen vaikeudet ja aloitekyvyttömyys. Pidempään sairastuneilla voi esiintyä myös näköharhoja ja harhaluuloja.

Potilaalla voi olla samanaikaisesti Parkinsonin että Alzheimerin tauti, joita molempia esiintyy vanhuusväestöllä. Parkinsonin taudin muistisairaus poikkeaa Alzheimerin taudin dementiasta oirekuvaltaan. Muistivaikeudet ovat vähäisempiä ja kohdistuvat enemmän mieleen palautukseen kuin mieleen painamiseen.

Lääkkeistä rivastigmiinin (Exelon) on todettu lieventävän oireita Parkinsonin taudin muistisairaudessa, kun taas rivastigmiinin sukulaislääkkeet ovat avuksi myös Alzheimerin taudissa.

Lewyn kappale -tauti (-dementia) on läheistä sukua Parkinsonin taudin muistisairaudelle (Oinas ym. 1998; Väyrynen ym. 2018). Tässä sairaudessa potilaalla on sekä parkinsonismia että dementiaoireita jo taudin alkuvaiheessa. Ajallisesti molempien oireiden edellytetään ilmentyvän noin vuoden sisällä toisistaan. Tyypillistä Lewyn kappale -taudille ovat muistioireiden voimakkuuden vaihtelu päivien välillä ja näköharhat. Tämä tauti luetaan niin sanottuihin Parkinson plus oireyhtymiin.

Pelihimo ja muut impulssikontrollin häiriöt

Impulssikontrollin häiriöihin luetaan liiallinen pelihimo, hyperseksuaalisuus, pakonomainen ostelu ja syöminen sekä puuhastelu (englanniksi punding), jolla tarkoitetaan tuntikausien näennäistä tarkoituksenmukaista toimintaa, kuten esimerkiksi rahojen tai postimerkkien lajittelua, ilman että saa mitään oikeastaan aikaiseksi (Kaasinen ym. 2009; Joutsa ja Kaasinen 2013).

Osalla Parkinsonin tautia sairastavista nämä ongelmat ovat vakavia ja voivat johtaa taloudellisiin vaikeuksiin ja myös parisuhdeongelmiin. Suomalaisessa tutkimuksessa pelihimo voitiin osoittaa 7 %:lla potilaista, mikä on seitsenkertainen määrä muuhun väestöön verrattuna (Joutsa ym. 2012).

Impulssikontrollihäiriöt liittyvät usein dopamiiniagonistien käyttöön, mutta ongelma voi liittyä myös levodopan käyttöön ja esiintyä vielä lääkitsemättömilläkin potilailla. Välittäjäaine dopamiinilla on tärkeä osuus niin sanotussa palkitsemisjärjestelmässä (Kaasinen ym. 2015). Pelihimossa dopamiinia vapautuu palkitsemisjärjestelmässä riippumatta pelaamisen tuloksista – voitosta tai tappiosta.

Mitään merkitsevästi auttavaa lääkitystä ei tähän oireyhtymään ole. On kuitenkin aiheellista pyrkiä vähentämään tai lopettamaan dopamiiniagonistien käyttö impulssikontrollipotilailla.

Unenaikainen käytöshäiriö (RBD) voi edeltää motorisia oireita

Unenaikaisen käytöshäiriön (behavioraalinen unioireyhtymä eli RBD) oireina ovat eloisat unet, joiden aikana potilas on motorisesti aktiivinen (Ylikoski ja Partinen 2012). Hän saattaa unen aikana esimerkiksi huutaa, lyödä ja potkia ja voi vahingoittaa vieressä nukkuvaa. Koska oireisto tulee unen aikana, ei potilas useinkaan itse tiedä asiasta mitään. RBD on miehillä tavallisempi ja sitä voi esiintyä jopa yli puolella miespotilaista. Sitä tavataan usein jo vuosia ennen motoristen oireiden esiintymistä. RBD:tä saattavat lievittää melatoniini ja klonatsepaami.

Parkinsonpotilailla yöuni on usein muistakin syistä rikkonaista (Diederich ja McIntyre 2012). Tyypillistä ovat aamuyön heräämiset, joiden taustalla voi olla esimerkiksi lisääntyneet motoriset oireet, hallusinaatiot, nokturia (ks alla) tai masennus. Huono yöuni voi heijastua lisääntyneenä päiväväsymyksenä. Dopaminergisistä lääkkeistä erityisesti dopamiiniagonistit voivat aiheuttaa väsymystä ja jopa äkillisiä nukahtamisia.

Virtsaamisvaivat yleisiä

Samoja virtsavaivoja ilmenee parkinsonpotilailla kun samanikäisellä väestöllä yleensäkin (Yeo ym. 2012). Parkinsonin tautia sairastavilla ne ovat vain yleisempiä. Yöllinen virtsaamistarve (nokturia) on näistä vaivoista tavallisin erityisesti miehillä. Parkinsonin tautia sairastavilla se on suurempi ongelma kuin muulla väestöllä, koska sairastuneen on usein jäykkyydestään johtuen vaikea nousta sängystä.

Vielä suurempaa harmia vaiva aiheuttaa, jos potilaalla on virtsapakkoa, eli tarve päästä virtsaamaan nopeasti. Virtsaamisvaivat ovat yhteydessä taudin vaikeusasteeseen. Virtsapakkoon käytetään usein niin sanottuja antikolinergisiä lääkkeitä, mutta vanhuusväestölle ne voivat aiheuttaa moniakin haittavaikutuksia, kuten virtsaumpea tai muistivaikeuksia (Palma ja Kaufmann 2018). Mirabegroni (Betmiga) saattaa soveltua paremmin Parkinson-potilaille, mutta siitä ei ole käytettävissä tutkimustietoa.

Seksuaalisuus ja erektiohäiriöt

Seksuaalisuus alenee luonnollisesti jo iän myötä. Sairaus verottaa merkitsevästi näkyvien oireiden ja ikääntymisen myötä parkinsonpotilaan seksuaalisuutta vapinan, jäykkyyden, syljen valumisen ja virtsan pidätyskyvyn heikkenemisen (inkontinenssi) ohella (Bronner 2011). Yhdyntään sairastunut kykenee ehkä vain on-tilassa. Monesti myös puoliso kieltäytyy seksistä.

Sildenafiili (Viagra), tadalafiili (Cialis), vardenafiili (Levitra) ja alprostadiili (Caverject) ovat tehokkaita lääkkeitä miesten erektiohäiriöiden hoidossa ja auttavat 80 %:ssa potilaista. Niitä tai muita tämän ryhmän lääkkeitä kannattaa kokeilla, ellei potilaalla ole oireellista sydäntautia tai vaikeaa ortostaattista verenpaineen laskua eli verenpaineen laskua pystyasennossa. Myös dopamiiniagonistit saattavat parantaa potilaan erektiota.

Sekä miehillä että naisilla dopamiiniagonistien käyttöön voi liittyä joskus hyperseksuaalisuutta, joka saattaa muodostua ongelmaksi potilaan partnerille tai jopa ulkopuoliselle; miespuolisten parkinsonpotilaiden tiedetään sairaalassa käyneen jopa sairaanhoitajiin käsiksi.

Dopamiiniagonistit voivat harvinaisissa tapauksissa aiheuttaa miehille myös jatkuvan erektion eli priapismin. Näissä tapauksissa pitää luonnollisesti vähentää dopamiiniagonistien annosta tai lopettaa niiden käyttö kokonaan.

Ummetus

Ummetus on Parkinsonin taudissa hyvin yleinen – potilaalle hyvin kiusallinen, jopa kivulias oire (Mertsalmi ym. 2017). Sitä voi olla jo 20 vuotta ennen taudin motorisia oireita. Hoidossa suositellaan noudatettavan ummetuksen yleisiä hoito-ohjeita. Runsaskuituisesta ruokavaliosta, runsaasta nesteen nauttimisesta ja makrogolityyppisistä ulostuslääkkeistä (Colonsoft, Movicol) on osoitettu olevan hyötyä (Palma ja Kaufmann 2018). Antikolinergisten lääkkeiden käyttöä on vältettävä. Liikunnalla on suotuisa vaikutus ummetukseen.

Nielemisvaikeudet ja syljen valuminen

Nielemisvaikeudet ovat Parkinsonin taudissa yleisiä ja hyvin ongelmallisia (Mertsalmi ym. 2017). Potilaat voivat niellä ruokansa väärään kurkkuun eli keuhkoihin ja siten saada hengenvaarallisen keuhkokuumeen (aspiraatiopneumonia). Parkinsonlääkkeet eivät auta tähän vaivaan. Ruokailua voidaan helpottaa soseuttamalla ruoka tai käyttämällä pääasiassa nestemäisiä ruokia. Erittäin vaikeissa tapauksissa potilaalle voidaan tehdä mahalaukkuavanne (PEG), jonka kautta ruiskutetaan potilaalle nestemäistä ravintoa suoraan mahalaukkuun.

Valtaosalla potilaista esiintyy myös haitallisessa määrin syljen valumista (kuolaamista), vaikka syljeneritys on usein vähentynyt. Se aiheutuu pääasiassa nielemisvaikeuksista. Antikolinergisiä lääkkeitä voidaan kokeilla, mutta niihin liittyy haittavaikutuksia (virtsaumpea, näköhäiriöitä, verenpaineen laskua, suun kuivumista, muistihäiriöitä)(Palma ja Kaufmann 2018). Vaikeimmissa tapauksissa hyödyksi voi olla botuliinitoksiinin ruiskuttaminen suoraan sylkirauhaseen (Pitkäranta 2011). Hoito on kuitenkin uusittava muutaman kuukauden välein.

Ortostaattinen hypotensio

Ortostaattisella hypotensiolla tarkoitetaan verenpaineen laskua potilaan noustessa esimerkiksi vuoteesta seisomaan. Määritelmän mukaan siitä puhutaan, jos systolinen verenpaine laskee yli 20 elohopeamillimetrin (mmHg) ja/tai diastolinen verenpaine laskee yli 10 mmHg pystyyn noustessa. Käytännössä, jos systolinen eli yläverenpaine laskee alle 90-100 mmHg, ilmenee potilaalla usein oireita, kuten huimausta, kaatuilua ja joskus hän saattaa vain lysähtää maahan ja menettää lyhyesti tajuntansa (synkopee). Tämän takia on jokaiselta parkinsonpotilaalta mitattava verenpaine sekä hänen maatessaan että pystyyn nousun jälkeen.

Oire johtuu autonomisen, tahdosta riippumattoman hermoston, toimintahäiriöstä ja ilmenee yleensä pidemmälle edenneessä taudissa (Velseboer ym. 2011). Jos ortostaattista hypotensiota esiintyy taudin varhaisessa vaiheessa ja se on hyvin dominoiva oire, saattaa kyseessä olla niin sanottu Parkinson plus -oireyhtymä, yleensä monijärjestelmärappeuma (MSA).

Kaikki Parkinsonin taudin lääkkeet altistavat jonkin verran tälle oireyhtymälle, voimakkaimmin selegiliini ja dopamiiniagonistit. Ensimmäisenä suositellaan selegiliinin lopettamista. Nesteen ja suolan lisääminen ravinnossa saattaa lievittää hypotensiota. Fluodrokortisoni (Florinef) lienee lääkkeistä tehokkain näissä tilanteissa. Myös midodriini ja droksidopa (molemmat ovat erityislupavalmisteita) voivat vähentää ortostaattista hypotensiota (Palma ja Kaufmann 2018).

Kaatuilun ehkäisynä apuvälineet ja turvallinen ympäristö

Tasapainon häiriöt luetaan Parkinsonin taudin motorisiin oireisiin. Suomalaisessa potilasaineistossa on todettu, että noin puolet potilaista kaatuu useammin kuin kerran vuodessa (Matinolli 2009). Taudin edetessä kaatuilu lisääntyy. Tämä liittyy myös verenpaineen laskuun – ortostaattiseen hypotensioon.

Pienten vaurioiden, mustelmien ja haavojen, lisäksi kaatuminen voi johtaa ranne-, lonkka- ja kallomurtumiin, joiden seuraukset voivat olla kohtalokkaita. Tämän takia kaatuminen pitäisi yksinkertaisesti kieltää potilailta! Kävelykeppiin, sauvoihin ja rollaattoriin pitää turvautua ajoissa. Tässä vaiheessa on tärkeää minimoida kodin ja ympäristön vaaratekijät: kynnykset voidaan poistaa, samoin matot, seiniin, rappusiin, kylpyhuoneeseen ja WC:hen voidaan lisätä kädensijoja. Lihasvoima ja tasapaino-harjoittelua kannattaa lisätä. Mitään tehokasta lääkehoitoa ei ole.

Lopuksi

Vaikka neurologit pystyvät hyvin räätälöimään potilaan lääkehoidon ja antamaan yleisiä ohjeita kuntoutuksesta, niin liikehäiriöistä riippumattomia oireita hoidettaessa voidaan tarvita monen erikoisalan asiantuntijoiden yhteistyötä (kuten Parkinson-hoitajat, psykologit, psykiatrit, muistihäiriöhoitajat, urologit, ortopedit, fysiatrit jne.).

• Avainsanat: ahdistusapatiadopamiiniagonistitfatiikkihajuaistin huonontuminenharhathikoiluhäiriötimpotenssiimpulssikontrollin häiriötkaksoiskuvatkivutkuolan valuminenlaihtuminenlevodopalevottomat jalatMAO-B-estäjätmasennusMDS-UPDRSnielemisvaikeudetOrtostaattinen hypotensiopaniikkiParkinsonin tautipsykoosipuhevaikeudetpäiväväsymysummetusunenaikainen käytöshäiriö (RBD)unettomuusverenpaineen laskuvirtsarakon toiminnan häiriötvärinäön heikentyminenväsyvyys