Lewyn kappale -dementian ja Parkinsonin taudin dementian eroja ja yhtäläisyyksiä
Englanninkielisessä kirjallisuudessa käytetään termiä Lewyn kappale -tauti tai -taudit (Lewy body disease tai disorder) yleensä kuvaamaan tauteja, joissa aivoissa esiintyy Lewyn kappaleita. Tavallismmat taudit ovat Parkinsonin tauti, Parkinsonin taudin dementoiva muoto (Parkinson-dementia) ja Lewyn kappale -dementia (engl. dementia with Lewy bodies).
Suomenkielissä kirjallisuudessa näyttää käytettävän varsin usein termiä Lewyn kappale -tauti tarkoittamaan samaa kuin Lewyn kappale -dementia. Näin on esimerkiksi Käypä hoito -ryhmän Muistisairaudet hoitosuosituksessa (http://www.kaypahoito.fi/web/kh/suositukset/suositus?id=hoi50044(siirryt toiseen palveluun)). Sekaannusten välttämiseksi seuraavassa käytetään Lewyn kappale -dementia termiä. Tätä termiä suositeltiin myös Oinaksen ym. (1998) artikkelissa, joka lienee ensimmäinen suomenkielinen potilaskuvaus taudista.
Lewyn kappale -dementiassa yhdistyvät Parkinsonin taudin tapaiset liikehäiriöt hieman Alzheimerin taudin tapaisiin muistin häiriöihin (McKeith ym. 2017). Alkuvaiheessa sairaus saattaa hyvin muodostaa erotusdiagnostisen ongelman liikehäiriöklinikoillakin Parkinsonin tautiin nähden, koska selkeät kognitiiviset oireet voivat ilmetä vasta viiveellä. Toisaalta muistiklinikoilla saattaa lievä Parkinson-oireisto jäädä alkuvaiheessaan havaitsematta ja potilas saada Alzheimerin taudin diagnoosin. Diagnostiikan epävarmuutta kuvastanee yhdysvaltalainen tutkimus, missä 31 eri neurologisessa yksikössä hoidetuille 2861 muistihäiriöstä kärsineille potilaille tehtiin kuolemanjälkeinen ruumiinavausdiagnoosi. Tässä todettiin diagnostisen herkkyyden olleen Lewyn kappale -dementiaa sairastavilla vain 32,1 % (Nelson ym., 2010). Luotettavimpana diagnoosin varmistajana pidetään dopamiiniin liittyvää [123I]FP-CIT-SPECT – tutkimusta (Sinha ym., 2012; Warr ja Walker, 2012). Useimmat kirjoittajat arvioivat että noin 5-10 % kaikista dementia-potilaista sairastaa Lewyn kappale -dementiaa. Tämä saattaa hyvinkin olla aliarvio, koska ruumiinavauksessa suoritettu aivosolujen muutosten tutkiminen viittaa tautia olevan noin 20% kaikista dementiaa sairastavista (Ransmayr ym., 2007); jopa 30 % osuutta on esitetty (Warr ja Walker, 2012). Sairaus on saanut nimensä aivojen hermosoluissa olevista pienistä muutoksista, Lewyn -kappaleista. Näitä esiintyy myös Parkinsonin taudissa ilman dementiaakin ja jopa terveillä iäkkäämmillä henkilöillä (incidental Lewy dody disease)(Goedert ym., 2013). Tärkein ainesosa Lewyn kappaleissa on alfa-synukleiini -niminen valkuaisaine.
Lewyn kappale -dementian synnyn syytä ei tunneta. Ainakin osasyynä pidetään ns. Lewyn kappaleiden (α-synukleiiini kasautumia) kertymistä aivojen hermosoluihin. Lisäksi todetaan muutoksia aivojen välittäjäaineissa, kuten dopamiini ja asetyylikoliini. Näiden muutosten ajatellaan liittyvän taudissa havaittaviin tiedonkäsittely- ja käytösoireisiin (näköharhat, harhaluulot) sekä Parkinsonin taudin kaltaisten oireiden syntyyn. Lewyn kappale -dementiassa voi kehittyä myös Alzheimerin taudille tyypillisiä aivomuutoksia, jolloin oirekuvassa havaitaan myös etenevä tapahtumamuistin heikentyminen.
Sairaus on jossain määrin yleisempi miehillä kuin naisilla ja se alkaa yleensä 50 ikävuoden jälkeen hitaasti ilmenevin oirein (Walker ym. 2015; McKeith ym. 2017). Liikehäiriön ollessa ensioire, ilmaantuu se pikkuhiljaa kuukausien aikana lisääntyvästi liikunnan hidastumisena – Parkinsonin tautia muistuttaen – joskin sillä erolla, että liikehäiriö on yleensä symmetrinen (molemminpuolinen). Tämä antaa mahdollisuuden epäillä esimerkiksi Lewyn kappale -dementiaa (muitakin tosin harvinaisempia symmetrisiä liikehäiriöitä on), sillä Parkinsonin taudissa oireet yleensä alkavat toispuoleisesti. Tavallisimpiin oireisiin kuuluvat yleinen liikkeiden hitaus, lyhytaskelinen ja hidas kävely vajain myötäliikkein, ilmeköyhyys ja kaatumataipumus. Vapinaa (lepovapinaa) esiintyy harvemmin, päinvastoin kuin Parkinsonin taudissa. Hermoimpulssia välittävien aineiden tutkimuksissa on molemmissa sairauksissa todettu samantapaisia puutoksia dopamiinin ja asetyylikoliinin määrissä. Tästä johtuen on ajateltu, että näissä sairauksissa olisi kyseessä vain “saman kolikon eri puolet”: sairauden ilmenemismuodon riippuessa välittäjäaineiden suhteellisista osuuksista dopamiinin puutoksen korreloidessa liikehäiriöön ja asetyylikoliinin vajeen dementiaan (Klein ym. 2010; Walker ym. 2015; Jellinger ja Korczyn 2018). Parkinsonin taudissa esiintyvän dementian katsotaan liittyvän Lewyn kappale -tyyppiseen hermosoluvaurioon aivoissa, eritoten aivokuorella ja ns. limbisessä järjestelmässä. Dementian esiintyvyydeksi Parkinsonin taudissa arvioidaan noin 30 %, mutta jo noin 80 % yli 20 vuotta sairastaneilla ja se on tavallisempi vanhemmalla iällä ja ns. jäykässä tautimuodossa (Emre ym., 2007; Jellinger ja Korczyn 2018).
Lewyn kappale -dementia eroaa selvimmin Parkinsonin tautiin liittyvästä henkisten toimintojen heikkenemisestä erityisesti näiden ajallisen kulun suhteen. Yleensä Lewyn kappale -dementiassa henkisten toimintojen häiriintyminen ilmenee taudin määritelmän mukaan viimeistään vuoden kuluttua liikunnan vaikeuksien ilmaantumisesta (McKeith ym 2017), kun taas Parkinson potilailla muistin heikkenemistä todetaan yleensä vasta pitkään sairastaneilla. Molemmissa sairauksissa henkisten toimintojen heikkeneminen yleensä etenee, Parkinsonin taudissa oleellisesti hitaammin kuin Lewyn kappale -dementiassa. Viimemainitussa tunnetaan myös erittäin nopeasti vaikeutuva sairausmuoto johtaen kuolemaan vajaassa kahdessa vuodessa (Gaig ym., 2011). Molempiin sairauksiin voi muistin heikkenemisen lisäksi liittyä myös muita henkisen toimintakyvyn ongelmia, kuten masennusta, ahdistuneisuutta, äkkipikaisuutta, aistinharhoja ja harhaluuloja sekä tietyntyyppistä unihäiriötä; ns. REM-unen aikaisia vilkkaita ja äänekkäitäkin unia (RBD) sekä unenaikaisia liikkeitä. Joskus voi esiintyä kaatuilua ja – eritoten Lewyn kappale -dementiassa – myös tajunnanmenetyksiä. Vaikeimmissa muodoissaan sairastunut hukkaa tavaroitaan, eksyy kaupungilla eikä kenties tunnista omaisiaankaan. Yleensä vieras ympäristö on ongelmallisempi, mutta kotioloissa sairastuneet pärjäävät paremmin. Lewyn kappale -dementiassa muistiongelman vaikeus usein vaihtelee eri päivinä, jopa saman päivän aikana, mikä saattaa auttaa erottamaan sairautta Alzheimerin taudista, missä näin ei tapahdu. Alzheimerin tautiin verrattuna Lewyn kappale -dementiaa sairastavien potilaiden prognoosi on huonompi (Mueller ym. 2017).
Lewyn kappale -dementiaan ei ole juuri sille kehitettyä lääkehoitoa eikä tautia voi estää tai hidastaa. Koska sairaudessa on samanlainen hermoimpulssia välittävän aineen (asetyylikoliini) puutos kuin Alzheimerin taudissa, on potilaiden hoidossa kokeiltu tämän hoitoon kehitettyjä muistilääkkeitä. Ns. asetyylikoliiniesteraasi entsyymin estäjillä on hoidettu pienimuotoisesti myös Lewyn kappale -tautia sairastavia ja todettu etua mm. aistinharhoihin ja tarkkaavaisuuteen (Stinton ym. 2015). Jos Lewyn kappale-tautia sairastavalla on todettu myös tapahtumamuistin lisääntyvä heikkous, niin silloin potilaalla katsotaan olevan samanaikainen Alzheimerin tauti, jolloin myös Alzheimer taudin lääkkeet kuuluvat Kelan korvauksen piiriin. Samoin on toimittu Parkinsonin tautiin liittyvän dementian hoidossa. Tieteellisesti hyvin kontrolloitujen tutkimusten mukaan (Rolinski ym., 2012) hyötyä on osoitettu Parkinsonin tautiin liittyvän dementian hoidossa, mutta tulokset Lewyn kappale -dementian hoidossa on epäselvä, ehkäpä osin siksi, että analyysiin hyväksyttyjä kontrolloituja tutkimuksia löytyi vain yksi.
Parkinson lääkkeistä voi olla hyötyä liikuntaan, mutta ne voivat mm. pahentaa potilaan taipumusta aistinharhoihin, sekavuuteen ja huimaukseen. Levodopaa sisältäviä lääkkeitä pidetään eri vaihtoehdoista turvallisimpana. Psykoosilääkkeet estävät dopamiinin vaikutusta ja näin pahentavat potilaiden liikuntavaikeutta ja aiheuttavat joskus myös mahdollista sekavuutta. Sekä Parkinson-lääkkeiden että psykoosilääkkeiden käyttö edellyttää lääkäriltä näiden potilasryhmien hoitoon tietotaitoa ja harkintaa.
Kirjoittaja on 14.11.2012 Heikki Teräväinen, prof. h.c., artikkelin on 15.3.2018 päivittänyt Seppo Kaakkola, neurologi
Viitteet
Emre M, Aarsland D, Brown R, ym. Clinical diagnostic criteria for dementia associated with Parkinson’s disease. Mov Disord. 2007;22:1689–707.
Gaig C, Valldeoriola F, Gelpi E, ym. Rapidly progressive diffuse Lewy body disease. Mov Disord. 2011;26:1316–23.
Goedert M, Spillantini MG, Del Tredici K, Braak H. 100 years of Lewy pathology. Nat Rev Neurol. 2013;9:13-24.
Jellinger KA, Korczyn AD. Are dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease dementia the same disease? BMC Med. 2018;16(1):34.
Klein JC, Eggers C, Kalbe E, ym. Neurotransmitter changes in dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia in vivo. Neurology. 2010;74:885–92.
McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, ym. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89:88-100.
Mueller C, Ballard C, Corbett A, Aarsland D. The prognosis of dementia with Lewy bodies. Lancet Neurol. 2017;16:390-398.
Nelson PT, Jicha GA, Kryscio RJ, ym Low sensitivity in clinical diagnoses of dementia with Lewy bodies. J Neurol. 2010;257:359–66.
Oinas M, Polvikoski T, Sulkava R, ym. Lewyn kappale -dementia. Duodecim 1998;114:1476-83.
Ransmayr G, Katzenschlager R, Dal-Bianco P, ym. Lewy-Körper-Demenz und ihre differentialdagnostische Abgrenzung von Alzheimer’scher Erkrankung. Neuropsychiatr. 2007;21:63–74.
Rolinski M, Fox C, Maidment I, McShane R. Cholinesterase inhibitors for dementia with Lewy bodies, Parkinson’s disease dementia and cognitive impairment in Parkinson’s disease. Cochrane Database Syst Rev. 2012
Sinha N, Firbank M, O’Brien JT. Biomarkers in dementia with Lewy bodies: a review. Int J Geriatr Psychiatry. 2012; 27:443-53.
Stinton C, McKeith I, Taylor JP, ym. Pharmacological Management of Lewy Body Dementia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Psychiatry 2015;172:731-42.
Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D. Lewy body dementias. Lancet. 2015;386:1683-97.
Warr L, Walker Z Identification of biomarkers in Lewy-body disorders. Q J Nucl Med Mol Imaging. 2012;56:39–54.