Dyskinesia ja dystonia

Dystonia

Dystonia on huonosti tunnettu neurologinen sairausryhmä (Kaakkola 2012). Kyseessä voi olla mm. itsenäinen, jopa periytyvä, sairaus tai jonkin muun sairauden yksi oireista. Myös eräät lääkkeet voivat aiheuttaa dystoniaa. Dystonia voi olla yleistynyt, käsittäen koko kehon, tai paikallinen, esimerkiksi niskalihaksissa aiheuttaen pään kääntymistä (servikaalinen, tortikollis), silmäluomissa (blefarospasmi), pelkästään puhumisessa (spasmodinen dysfonia) tai suun seudussa (oromandibulaarinen). Kaikissa näissä dystonia-sairauksissa ja -oireistoissa (mm. lääkkeiden aiheuttamissa) potilailla ilmenee tahatonta, usein pitkäkestoista ja kivuliastakin pakkoliikettä mainittujen alueiden lihaksistossa. Yksinkertaistetusti määriteltynä dystonia on kestoltaan pitkähkö pakonomainen virheasento (“pakkoliike”), eräänlainen “kramppi” ilman, että henkilö yrittää mitään liikettä tehdä.

Tunnetaan myös eräitä paikallisia (“fokaalisia”) dystonioita, joissa oireisto ilmenee yksinomaan tiettyä liikettä suorittaessa ja vain itse liikkeeseen osallistuvissa lihaksissa ilman, että dystoniaa ilmenisi silloin, kun potilas ei yritä mitään liikettä tehdä (toimintaspesifinen dystonia). Kyseessä ei siis ole samanlainen “pakkoliike-oireyhtymä” kuten edellä lyhyesti kuvatut dystoniat. Tavallisin näistä on kirjoittajan kramppi tai – kouristus (mogigrafia), joka ilmenee kirjoituskädessä kirjoittaessa. Samantapaisia “ammattitauteinakin” ilmeneviä dystonioita tunnetaan. Tunnetuin näistä on muusikon kramppi, esim. viulistilla sormet/ranne vääntyvät pakkoasentoon viulua soittaessa, mutta ei muulloin. Varsin harvinaisena tunnetaan myös puhaltajan suun seudun dystonia (embouchure dystonia). Näitä dystonioita yhdistää myös se, että häiriintynyt toiminta edellyttää ilmetäkseen erittäin hienoa liikesuoritusta.

Omana erikoisuutenaan on syytä mainita ns. dopaherkkä dystonia (Segawan tauti; Segawa 1971), missä dystonia tavallaan yhdistyy sekä parkinson-oireistoon että Parkinsonin taudin lääkehoitoon. Kyseessä on peittyvästi periytyvä dystonia-sairaus, missä dystonian oireet tyypillisesti esiintyvät erityisesti alaraajojen alueella vaikeuttaen kävelyä ja aiheuttaen pakkoasentoja. Tyypillistä on myös oireiden vaihtelu vuorokauden sisään; aamut ovat parhaita, jopa oireettomia, mutta dystoniset oireet ilmenevät ja pahenevat iltaa kohden. Parkinsonin taudin kaltaisia oireita voi myös esiintyä, eritoten hitautta, kenties lievää lihasjäykkyyttäkin, mutta yleensä ei Parkinsonin taudille tyypillistä lepovapinaa. Parkinsonin taudista sairaus eroaa lisäksi erityisesti siinä, että jo hyvin pieni määrä levodopaa poistaa oireet. Lisäksi tauti yleensä todetaan jo lapsena (alle 10-vuotiaana).

Dyskinesia

Dyskinesia-sana tarkoittaa yksinkertaisesti liikkeen (kinesia) häiriöitä (Walker 2013). Näiden sairaudenkuvat voivat poiketa toisistaan suurestikin. Saman sanan “johdannaisia” ovat mm. hyperkinesia (liiallinen liikkuvuus tai liikkuminen) ja akinesia (liikkumattomuus). Edellä mainittu dystonia on myös yhdenlainen dyskinesia eli liikehäiriö. Erilaisten dyskinesia-muotojen (atetoosi, ballismi, korea, koreoatetoosi ym) taustalta voi löytyä oma erityinen sairautensa (esim. Huntingtonin tauti), tila voi liittyä elimistön muutoksiin (esim. raskaus – chorea gravidarum), sairauksiin (esim. kilpirauhasen liikatoiminta, sokeritauti) tai lääkkeisiin. Tavallisin lääkkeisiin liittyvä dyskinesia on ns. tardiivi dyskinesia, minkä taustalla useimmiten on pidempiaikainen tiettyjen psykoosilääkkeiden (neuroleptien) käyttö (Savitt ja Jankovic 2018). Tähän oirekuvaan voi kuulua erilaisia lihasten jännitystiloja tavallisimmin kasvojen ja kaulan alueella, mutta myös vartalolla ja raajoissakin, kramppeja, liikehdintää, suun mutrustelua ym.

Parkinsonpotilaalla dyskinesia liittyy lääkehoitoon

Parkinsonin taudin lääkehoitoon liittyvä dyskinesia on lähinnä koreaa (chorea; Thanvi ym. 2007). Tämä liikehäiriön muoto on saanut nimensä kreikkalaisesta sanasta “choreia” joka tarkoittaa tietynlaista tanssia. Tällä halutaan kuvata, että kyseessä on liike (ei “kramppi” kuten dystoniassa), itse asiassa liikesarja, jonka periaatteessa useimmat voivat tahdonalaisestikin tehdä. Tässä vain on kyse siitä, että liikesarjat tulevat tahdosta riippumatta ja esiintyvät satunnaisesti. Liike voi olla varsin niukka ja sellainen, ettei potilas tätä itse edes huomaa. Toisaalta pahimmillaan niinkin voimakas ja vartaloakin heiluttava, ettei potilas esimerkiksi kykene tuolilla istumaan.

Kyseinen liike liittyy Parkinson-lääkkeiden käyttöön. Kyseeseen tulevat erityisesti levodopa-lääkkeet (esim. Kardopal®, Madopar®, Sinemet® ja Stalevo®). Dyskinesian esiintyminen tarkoittaa sitä, että potilas on tavallaan ylilääkitty, eli lääkkeen teho on liian suuri. Kun lääke ei vaikuta, eli potilaan ollessa kömpelö, jäykkä ja/tai vapiseva (alilääkitty), dyskinesiaa ei esiinny. Jotkut potilaat voivat sekoittaa tämän liikehdinnän vapinaan, joka on jonkun raajanosan, esim. käden nopeaa edestakaisliikettä.

Dyskinesia (pakkoliikkeet) liittyy vuosia jatkuneeseen levodopa-hoitoon ja sitä esiintyy suurimmalla osalla potilaista 5-10 vuoden hoidon jälkeen (Chaudhuri ym. 2018). Kun tämä herkkyys tai taipumus dyskinesiaan on ilmaantunut, se ei poistu. Se vaikeuttaa varsinaisten parkinson-oireiden (jäykkyys, kömpelyys ym.) hoitoa. Siksi tämä mahdollisuus onkin otettava huomioon heti taudin alkuvaiheessa hoitoa suunniteltaessa siten, että pyritään joko välttämään levodopan aloittamista tai käyttämään pientä levodopan annosta (korkeintaan 400 mg/vrk)(Olanow ja Stocchi 2018).

Dyskinesian hoito perustuu lääkehoidon tehon, pääsääntöisesti sen voimakkaimman vaikutuksen vähentämiseen. Käytännössä tämä tarkoittaa levodopa-lääkkeiden kerta-annoksen pienentämistä. Asia ei kuitenkaan ole aina näin yksinkertainen. Lääkityksen huipputeho on useilla potilailla saatu aikaan käyttämällä samanaikaisesti useampaa kuin yhtä lääkevalmistetta.

Lääkärin onkin harkittava paras mahdollinen vaihtoehto huipputehon pienentämiseksi ilman että yhden lääkeannoksen vaikutusaika lyhenee kovin paljoa. Näinhän tapahtuu silloin, jos levodopa-lääkkeiden kerta-annosta merkittävästi pienennetään. Ratkaisu onkin aina yksilöllinen ja muista lääkkeistä riippuvainen. Kyseeseen saattaa tulla esimerkiksi depot-valmisteiden vaihtaminen tavallisiksi, dopamiinin tavoin vaikuttavien lääkkeiden (dopamiini-agonistien) annoksen pienentäminen tai MAO-entsyymin toimintaa estävien lääkkeiden (Azilect®, Eldepryl®) käytön lopettaminen.

Niillä potilailla, jotka eivät käytä dopamiini-agonisteja, levodopa-annoksen vähentäminen ja dopamiini-agonistin käyttöönotto voi olla varsin hyvä ratkaisu.

Vaikeiden dyskinesioiden hoidossa käytetään myös levodopa-lääkkeen annostelua pumpulla suoraan suoleen (Duodopa-hoito)(Pekkonen 2008) tai stimulaatiohoitoa (Pekkonen 2013), erityisesti jos lääkemuutoksilla ei saavuteta toivottua tulosta.

Lääkkeitä voidaan eräissä tapauksissa myös lisätä dyskinesian vähentämiseksi. Kyseeseen tulee tällöin lähinnä amantadiini (Amantadin®), jonka käyttö – outoa kylläkin – voi samanaikaisesti vähentää dyskinesioita ja lisätä hyvää aikaa (Perez-Lloret ja Rascol 2018). 

Dystonia parkinsonpotilaalla

Dystonia-ilmiö kuuluu terminologisesti dyskinesia-ryhmään (= epänormaali liike) mutta käytännön potilashoidossa kyseessä on kuitenkin aivan eri asia kuin lääkehoitoon liittyneen dyskinesia-termin käytössä on kyse.

Dystoniassa Parkinsonin taudissa on kyseessä lihasten pitkäkestoinen ja usein kivuliaskin kouristustila, tavallisimmin esimerkiksi varpaiden koukistuminen alas, isonvarpaan kramppaaminen ylöspäin ja/tai jalkaterän kääntyminen sisäänpäin (ekvinovarukseen). Näitä voi esiintyä mihin vuorokauden aikaan tahansa, joskin ne ovat tavallisimpia, kun lääkevaikutus on hävinnyt (esimerkiksi aamuyöstä tai aamulla). Päinvastoin kuin lääkehoitoon liittyvä dyskinesia, näitä voi esiintyä ennen kuin lääkehoitoa on edes aloitettu, jopa ennen muita merkittäviä Parkinsonin taudin oireita (Tolosa ja Compta 2006).

Niiden esiintyminen liittyy levodopa-hoitoon hoitoon tavalla, jota ei kovin hyvin ymmärretä. Dystonia voi lisääntyä, jos lääkkeitä on paljon (liikaa), mutta sama lääke myös auttaa kouristukseen. Esimerkiksi heräämisen jälkeen ilmaantuvan dystonian vie parhaiten pois nopeavaikutteinen levodopa-lääke. Odotettavissa toki voi olla muitakin nopeasti vaikuttavia lääkkeitä, kuten ihon alle pistettävä apomorfiini-niminen valmiste, jonka vaikutus alkaa muutamassa minuutissa (Poewe ym. 2012). Aamudystonian hoidossa ovat hyödyksi myös pitkävaikutteiset dopamiini-agonistit. Näillä on tehoa, päinvastoin kuin ennen nukkumaan menoa otetuilla levodopa-lääkkeillä, vielä aamulla nukutun yön jälkeenkin. Parkinsonin taudin dystoniaa voidaan myös hoitaa botuliinilla (Mills ym 2015), kuten muitakin dystonioita.

• Avainsanat: blefarospasmibotuliinichoreadykinesiadystoniakramppioromandibulaarinenpakkoasentopakkoliikespasmodinen dysfoniatardiivi dyskinesia